le syndrome néphrotique de l'enfant

Définition le syndrome néphrotique de l'enfant

Le syndrome néphrotique est une affection relativement rare de l'enfant défini par l'ensemble des perturbations entraînées par une protéinurie abondante et persistante à savoir :

• Hypoprotidémie
• Hypo-albuminémie
• Hyperlipémie

1) Epidémiologie :

• Fréquence élevée entre 1 et 5 ans
• Sexe : prédominance masculine
• Rarement un facteur déclenchant est retrouvé, parfois rhino-pharyngite ou vaccination
• 3% des cas : néphrose familiale

2) Causes : sont multiples :

• 90% sont primitives : néphrose lipoïdique
• 10% sont secondaires : glomérulonéphrite aiguë
• Purpura rhumatoïde : sont les causes les plus fréquentes
• Microangiopathie thrombotique

Physiopathologie le syndrome néphrotique de l'enfant

1) Perturbations protidiques

• L’hypoprotidémie du syndrome néphrotique est liée à la protéinurie massive laquelle est liée à l'augmentation de la perméabilité glomérulaire.
• Les œdèmes sont dûs à l'hypo-albuminémie liée à la protéinurie avec albuminurie massive qui entraine une diminution de la pression oncotique et donc hypovolémie ; l'hypovolémie qui entraine une diminution de la filtration glomérulaire et une stimulation de la synthèse Rénine-angiotensine entraîne un hyperaldostéronisme secondaire avec pour conséquence une rétention d'eau et de sodium et transfert d'H2O et de Na vers les espaces intersticiels aboutissant à la constitution des œdèmes.

2) Perturbations du métabolisme lipidique

、L'hyperlipémie du syndrome néphrotique est la conséquence de l'exagération de la synthèse hépatique de protéines entrant dans la constitution des lipoprotéines.

3) L’état d'hypercoagulabilité dans le syndrome néphrotique

Est dû à une augmentation du taux plasmatique des facteurs VII, VIII et X par augmentation de la synthèse hépatique, et peut être altération des fonctions plaquettaires : cet état d'hypercoagulabilité est responsable de thrombose.

4) Les troubles immunitaires

La sensibilité aux infections est due à l'hypogammaglobulinémie

Diagnostic positif de syndrome néphrotique chez l'enfant

On prendra comme type de description : la Néphrose Lipoïdique définie par la coexistence d'un syndrome néphrotique et de glomérules optiquement normaux à la P.B.R. : le plus souvent tous les glomérules sont normaux ou ne présentant que des altérations minimes

A) Clinique

1) Circonstances de découverte :

• Dans 80% des cas il s'agit d'œdèmes
• Rarement par une complication
• Découverte fortuite d'une protéinurie lors d'un examen systématique

2) Signes cliniques :

Le syndrome œdémateux :

• Sous-cutané : le plus souvent, manifeste évoquant d'emblée e diagnostic, siégeant aux régions déclives, blancs, mous gardant godet
• Viscéral et séreuses : moins fréquent, se résume parfois à une simple prise pondérale
• Un tableau d'anasarque est possible

Une oligurie est de règle

Le reste de l'examen clinique : est le plus souvent normal. Mais parfois le S.N. peut s'accompagner d'une hématurie microscopique, t/ou H.T.A.et/ou insuffisance rénale

Diagnostic Différentiel de syndrome néphrotique chez l'enfant

Ne se pose généralement pas car le syndrome néphrotique clinique et biologique ne prête pas à confusion :

• Devant des œdèmes : discuter carence, insuffisance hépatique, insuffisance cardiaque
• Devant une protéinurie : discuter les autres causes de protéinurie

Traitement de syndrome néphrotique chez l'enfant

1) Buts

• Rétablir la fonction rénal
• Prévenir les rechutes

2) Armes thérapeutiques

A) Diététique

• Régime désodé : 0,5 à lg/jour
• Régime riche en protides 3 à 4 g/jour
• Pas de restriction hydrique

b) Antibiotique

En cas d'infection déclarée

c) Diurétiques : d'indication limitée : en cas

• D'oædème très importants
• D'œdèmes importants et avant P.B.R
• Si les corticoïdes sont contre - indiqués

Peuvent être utilisés :

• Aldactone à raison de 10 à 20mg/kg/j
• Ésidrex 1mg/kg/j. peut être associé à l’Aldactone
• Lasilix 1mg/kg/j. peut être associé à l’Aldactone

3) Conduite du traitement

A) Mesures générales

• Repos au lit jusqu'à disparition des œdèmes
• Régime diététique : R.S.S. en cas de gros œdèmes et lors de la corticothérapie

B) Les diurétiques

sont d'indication limitée car les corticoïdes suffisent souvent à déclencher la diurèse.

C) Les corticoïdes

constituant l'arme thérapeutique essentielle en cas de lésions glomérulaires minimes

• En traitement d'attaque : Cortancyl pendant 01 mois à raison de 2mg/kg/jour adjuvants et surveillance clinique journalière, biologique 1 fois/semaine

Si obtention de la rémission : c'est-à-dire absence d'œdèmes et de protéinurie pendant 05 jours consécutifs passer au :

• Traitement d'entretien : à titre externe avec 4 mois 1/2 de traitement total et en discontinu
• La reprise est possible
• La surveillance clinique et biologique sera hebdomadaire au début puis plus espacée pendant une durée totale de 05 ans
• Apprendre aux parents à utiliser le labstix pour la surveillance de la protéinurie chaque jour et les avertir de la possibilité de rechute
• Si absence de rémission après 01 mois de corticoïdes à 2 mg/kg/24h on garde l'enfant à l'hôpital et on fait une ponction biopsie rénale. Le traitement se fera selon le type anatomo-pathologique

Evolution de syndrome néphrotique chez l'enfant

La rémission spontanée (sans traitement) est possible mais rare.

A) Evolution sans traitement

Permet de distinguer les néphroses corticosensibles des néphroses corticorésistantes selon la disparition ou la persistance du syndrome néphrotique après 4 semaines de traitement par la prédnisone à 2mg/kg/24h

1) Néphroses corticosensibles

Représentent 90% des néphroses, peut-être à corticosensibilité totale : c'est-à-dire que la protéinurie disparait en 1 à 4 semaines. Par la suite, 2 évolutions :

• Soit guérison : avec rémission complète de 02 ans après arrêt des corticoïdes
• Rechute : réapparition des œdèmes ou présence dans les urines recueillies le matin au lever d'une protéinurie d'au moins 1g/litre ou une protéinurie à 2 croix pendant 07 jours consécutifs

2) Néphroses corticorésistantes

Définies par l'absence de rémission après 4 semaines de traitement par la prédnisone à raison de 2 mg/kg/24h. Elles sont de pronostic péjoratif, même sous traitement immunodépresseur. L'évolution se fait progressivement vers l'I.R.C. (environ 30%)

B) Complications

1) Complications liées au traitement

Corticoïdes et immunodépresseurs là surveiller cliniquement et biologiquement.

2) Complications liées à la maladie

Les infections : risque majeur, favorisées par le S.N. intense, la dénutrition, la corticothérapie, les immunodépresseurs

Les troubles hydro-électrolytique : une hyponatrémie est fréquente, peut être de 2 types

• Hyponatrémie de dilution (avec natriurèse basse)
• Hyponatrémie de déplétion (avec natriurèse élevée)
• Les troubles thrombo-emboliques : redoutables par leur gravité
• Complications digestives : crises douloureuses, diarrhée
• Malnutrition protidique : due à la perte urinaire de protéines, à l'anorexie et à la diarrhée
• Goître réactionnel
• Complications rénales : H.T.A. (insuffisance rénale chronique)