Syndrome Hémorragique

Définition du Syndrome Hémorragique

Qu'il s'agisse d'hémorragies cutanées réalisant lé purpura (pétéchial ou ecchymotique), d'hémorragies muqueuses ou d'hémorragies viscérales, le raisonnement diagnostic doit être identique :

1) Recherche d'une cause locale>

Entièrement responsable ou au moins déclenchante en association avec une anomalie de la coagulation.

2) Bilan complet de la coagulation et de l'hémostase complémentaire

Des tests de l'hémostase complémentaire :

• TS, résistance capillaire, numération des plaquettes et rétraction du caillot
• Des tests de coagulation globale : Temps de coagulation, Temps de Howell
• Des tests de thromboplastinoformation endogène : TCK
• Des tests de thromboplastinoformation exogène : temps de quick
• Des tests d'étude du temps final : dosage du fibrinogène, temps de thrombine

Les purpuras

Eruption spontanée de tâches hémorragiques ne s'effaçant pas à la pression, ni à la traction. Le purpura correspond anatomiquement à l'extravasation sanguine au niveau d'un capillaire.

Les purpuras plaquettaires avec atteinte des plaquettes. Le trouble essentiel est constitué par une réduction extrême du nombre des plaquettes, ce sont les purpuras thrombopéniques.

Mais à côté de ceux-ci, il existe des purpuras plaquettaires où l'anomalie porte sur les fonctions plaquettaires : affections très rares, familiales : ce sont les purpuras thrombopathies.

Les purpuras, vasculaires où l'hémorragie intra-cutanée représente le trouble hématologique unique sinon dominant.

Les purpuras vasculaires

Ils se présentent sous des aspects variés selon leur cause.

Signes cliniques

Il s'agit habituellement d'un purpura pétéchial ou ecchymotique. Les hémorragies muqueuses sont rares, les hémorragies viscérales exceptionnelles. Ce purpura apparait spontanément, son siège est variable, localisé, volontiers déclive, parfois diffus. Les éléments cutanés évoluent par toutes les teintes de la contusion.

1) Les purpuras infectieux

Le purpura par anomalie vasculaire pure est un syndrome fréquent de certaines maladies bactériennes notamment à méningocoque et à streptocoque purpura gangréneux-endocardite d'Osler.

2) Les purpuras inflammatoires

Le purpura aigu allergique souvent associé à des éléments urticariens.

Plus important est le purpura rhumatoïde de l'enfant et du jeune adulte qui associe diversement quatre symptômes :

• Un purpura pétéchial simple siégeant aux membres inférieurs aggravé par l'orthostatisme dont les éléments guérissent au repos en quelques jours. Il est parfois très récidivant
• Des manifestations articulaires : arthralgies ou arthrites inflammatoires
• Des troubles digestifs : hémorragies ou invaginations intestinales, douleurs abdominales
• Arthrite rénale : glomérulonéphrite souvent hématurique qui peut passer à la chronicité

3) Les purpuras hyperglobulinémiques dits "de Wal-dewstrom

C'est un purpura vasculaire prédominant aux membres inférieurs avec VS accélérée et hyperglobulinémie.

4) Autres causes de purpura vasculaire

• Cirrhoses et toutes les insuffisances hépatiques sévères
• Fragilité capillaire constitutionnelle atteignant souvent la femme, à caractère familial
• Purpura sénile, touchant le dos des mains et les avant-bras
• Avitaminose C ou P
• Au cours d'états divers : néphrite chronique, syndrome de cushing
• Au cours des hyper-gamma-globulinémies

Traitement du Syndrome Hémorragique

La corticothérapie peut être utile dans le purpura rhumatoïde. Dans les purpuras hyperglobulinémiques, les divers médicaments utilisés sont le plus souvent décevants (corticothérapie, antimalarique, immunosuppresseur).

Les purpuras thrombopéniques :

A) Signes cliniques

• Les hémorragies cutanées : pétéchies et ecchymoses spontanées, disséminées respectant aucun point du corps.
• Les hémorragies muqueuses : témoignent d'une thrombopénie sévère : épistaxis, gingivorragies, hématémèse, mélaena, ménométrorragies.
• Les hémorragies viscérales : se voient également en cas de grande thrombopénie : hémorragies cérébro-méningées.

B) Signes hématologiques

• Thrombopénie de l'ordre de 50.000 à 30.000/mm3, souvent moins
• Allongement du temps de saignement : supérieur à 6 mm pouvant atteindre une heure ou plus
• Diminution de la résistance capillaire (signe du lacet positif, signe de la ventouse positif)
• Irrétractibilité du caillot
• Diminution de la consommation de la prothrombine

La diminution du nombre de plaquettes peut avoir une origine centrale (insuffisance de production médullaire), elle est alors associée en général à une atteinte des autres lignées mais peut la précéder.

Il existe aussi des thrombopénies centrales génétiques. Dans d'autres cas, la thrombopénie est périphérique liée à la destruction des plaquettes circulant alors que la moelle a une hyperplasie mégacaryocytaire compensatrice.

Les thrombopénies périphériques relèvent d'une des causes suivantes :

• Immunoallergie médicamenteuse
• Auto-immunisation
• Alcoolisme
• Thrombopénies virales

Purpura thrombopénique idiopathique

C'est une maladie probablement auto-immune qui survient à tous les âges, mais surtout chez l’enfant ; elle a une nette prédominance dans le sexe féminin chez l'adulte, alors g il y a une égalité entre les deux sexes avant 15 ans.

La maladie se présente comme une thrombopénie pure de gravité variable (avec mégacaryocytose normale ou plus souvent augmentée), habituellement sans splénomégalie décelable.

Le risque est celui des hémorragies massives ou surtout des hémorragies cérébro-méningées (avec hémorragies rétiniennes au fond d'œil).

On peut distinguer :

• Les purpuras thrombopéniques aigus qui surviennent surtout chez l'enfant avant 10 ans avec début brutal et une splénomégalie modérée.
• Les purpuras thrombopéniques chroniques : c'est la forme la plus fréquente après 16 ans avec début progressif.

Traitement

• Corticothérapie (1mg/kg de prédnisone pendant au moins 3 semaines). Dans les formes aigues, la guérison survient très rapidement et reste définitive après arrêt progressif du traitement
• La splénectomie est le seul traitement efficace des formes chroniques (ou n'intervient jamais avant six mois)
• Les immunosuppresseurs (imuran - vincaleucoblastine) en cas d'échec du traitement ci-dessus