La pathologie du système nerveux

La pathologie du système nerveux

Le cerveau et la moelle épinière sont des structures extrêmement fragiles enfermées dans une enceinte ligamentaire fibreuse et osseuse inextensible : le crâne entourant le cerveau, les vertèbres entourant la moelle. Toute anomalie de cette enceinte, tout processus conduisant à un envahissement de l'espace dans le système nerveux central (tumeur, hématome, abcès, œdème) comprime sur l'os les structures nerveuses qui l'entourent et détermine des troubles graves. D'autres maladies ne provoquent pas de compression mais détruisent le tissu nerveux, attaquant les neurones ou les cellules gliales qui les soutiennent.

Ainsi, le système nerveux central, lésé par des traumatismes, des intoxications, des infections, des saignements ou des troubles vasculaires, perd alors une partie de ses fonctionnalités car les neurones détruits par une lésion ne sont pas remplacés, tout au plus certains des neurones restants assument en partie la suppléance de ceux qui sont détruits. Enfin, certaines maladies, congénitales ou non, peuvent avoir une origine génétique.

L'examen d'un patient souffrant d'une maladie neurologique est rendu complexe par les liens unissant la vie psychologique, le langage, le mouvement et le fonctionnement cérébral. La participation du malade n'est pas toujours possible. Cependant, il est le seul à pouvoir donner une information, par exemple sur les douleurs qu'il ressent, et, si de nombreux problèmes psychologiques peuvent avoir une traduction somatique, certaines maladies du système nerveux central se traduisent par des troubles psychiques, ce qui complique l’interprétation des informations.

Seule la rigueur de l'examen permet de définir le lieu des lésions nerveuses, d'en préciser le caractère évolutif, d'en définir les causes en s'aidant d'examen de la morphologie et des fonctions nerveuses.

Les tests neuropsychologiques permettent une évaluation de la rationalité (mémoire, langage, fonctions symboliques) et de l'affectivité. L'électroencéphalogramme donne une représentation de l'activité électrique de millions de neurones ; de nouvelles techniques cartographiques permettent d'exprimer cette activité sous forme d'images. L'étude des potentiels évoqués permet de mesurer le temps mis par un influx sensoriel pour parvenir au cerveau et de repérer le siège des troubles de conduction de cet influx. L'étude du liquide céphalo-rachidien, la biopsie nerveuse, les examens toxicologiques et métaboliques permettent parfois de préciser les causes des troubles. Aujourd'hui, les explorations utilisant des produits de contraste (radio Lipiodol, myélographie gazeuse, angiographie) n'ont plus que des indications limitées. En effet, la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique permettent d'obtenir des images précises de l'anatomie et des anomalies du système nerveux.

Première Maladie : Paralysie

Les hémiplégies sont liées à des lésions des faisceaux moteurs issus des cellules pyramidales. Les fibres composant ces faisceaux sont croisées au niveau du bulbe, donc toute atteinte haute de la voie pyramidale se traduit par une paralysie des muscles du côté opposé ou controlatéral. Le plus souvent, ces lésions ne touchent pas uniquement les fibres motrices et il existe d'autres déficits ; trouble sensitif du côté paralysé, anomalie du champ visuel de ce même côté et, si la lésion intéresse l'hémisphère gauche chez un droitier, un trouble du langage parlé et écrit (aphasie). On observe également des contractures et des spasmes en flexion et en extension, liés aux réflexes de la moelle libérée du contrôle des structures nerveuses sus-jacentes.

L'hémiplégie peut parfois régresser sans séquelle. Elle peut apparaître brutalement, consécutivement un arrêt de l'irrigation cérébrale (ischémie). Les accidents ischémiques d'insuffisance d'apport artériel sont dus soit à une embolie, caillot formé à distance, transporté par le flux artériel et bloqué dans l'artère cérébrale, soit à des lésions de la paroi des artères qui provoquent l'insuffisance circulatoire. De nombreuses maladies telles que l'hypercholestérolémie, l'hypertension artérielle, un diabète mal surveillé ou le tabagisme favorisent les maladies cérébro-vasculaires.

L'hémiplégie due aux tumeurs cérébrales apparait progressivement. Les tumeurs compriment les voies motrices. Elles peuvent être extra cérébrales, et se développer à partir des méninges, de l'os, ou intracérébrales, ayant pour origine les cellules gliales. Leur gravité dé pend de leur nature bénigne ou cancéreuse mais aussi de leur siège car dans certaines zones la chirurgie n'est pas possible. Les paraplégies et tétraplégies sont dues à l'atteinte de la moelle épinière. Si la lésion se situe à hauteur du dos, la paralysie atteint les muscles des membres inférieurs et du tronc.

Si elle se situe au r veau du cou, la paralysie touche en plus les muscles des bras et de la respiration. Mais la moelle contient aussi les voies sensitives et la paralysie s'accompagne souvent de troubles sensitifs de la partie basse du corps, de troubles sphinctériens et génitaux. Les lésions de la moelle sont liées à des fractures des vertèbres lors d'accidents, à des tumeurs, à des infarctus médullaires, à des infections (les myélites) et autrefois à la syphilis. Le traitement chirurgical permet de consolider les fractures et de lever la compression. Mais réparer la moelle elle-même demeure encore impossible. La rééducation permet la reprise de la marche avec des appareillages compensant les muscles déficitaires et utilise les réflexes médullaires pour faire fonctionner la vessie. Parfois, l'obligation de recourir au fauteuil roulant, à l'aide constante d'une tierce personne et à l'assistance de l'informatique témoigne de l'irréductibilité de la situation. La réinsertion de ces patients dépend de leur autonomie et nécessite la solidarité.

Epilepsie : Longtemps imputée à la folie

Dans sa forme grave, l'épilepsie peut être généralisée, mais, si une partie du cortex seulement est intéressée, une crise partielle est réalisée. Enfin, une crise peut débuter à un endroit et secondairement se généraliser. La difficulté majeure pour les patients atteints d'épilepsie tient au fait qu'entre les crises ils sont normaux, que la crise peut survenir n'importe quand, et qu'ils ne la sentent souvent pas venir. Lors d'une crise généralisée, le patient perd connaissance, pousse un cri et chute violemment, son corps se raidit puis est parcouru de violentes secousses musculaires avant qu'il ne sombre dans un coma calme durant de quelques minutes à plusieurs heures.

Au réveil, le patient ne se souvient de rien. Les signes observés durant les crises partielles (crises Bravais-jacksoniennes) sont beaucoup plus variés car ils dépendent de la zone du cortex où les neurones fonctionnent anormalement. Si la région motrice est intéressée, le patient voit brutalement son bras se raidir, avoir des secousses et une paralysie momentanée. Certaines crises comportent des manifestations sensitives, visuelles, auditives ou psychiques. Le patient peut aussi accomplir des actes plus ou moins complexes dont il n'aura aucun souvenir.

Chez l'enfant, le petit mal est une épilepsie qui réalise des absences, suspension brève de conscience, ou des secousses synchrones localisées. Souvent, l'épilepsie généralisée et le petit mal restent d'origine inconnue. La connaissance des épilepsies a bénéficié de l'électroencéphalographie. Les épilepsies révèlent parfois des tumeurs ou cicatrices cérébrales. Des médicaments préviennent les crises, mais dans certains cas on doit recourir à la chirurgie.

Les méningites, inflammation des méninges touchant surtout l'enfant, se traduisent par un état infectieux et des signes méningés : maux de tête, vomissements, raideur du rachis. La ponction lombaire permet de recueillir le liquide céphalo-rachidien, d'identifier l'agent infectieux et de traiter le malade. Le pronostic des méningites bactériennes est excellent, pourvu qu'un traitement adapté soit entrepris très tôt car le retard thérapeutique ou la sévérité de certaines infections sont susceptibles d'entraîner la mort de façon rapide en quelques jours ou heures.

Les encéphalites, infections du tissu nerveux, souvent virales, sont rares et généralement graves. Le malade, fiévreux, devient somnolent, comateux, présente des déficits neurologiques variables (hémiplégie, trouble visuel ou auditif), des crises d'épilepsie et des signes méningés. L'électrogène. Phonogramme et le scanner montrent des anomalies cérébrales disséminées et la ponction lombaire prouve l'origine infectieuse.

Les traitements actuels permettent parfois de guérir ce type d'encéphalite. Toutefois, leur guérison comporte fréquemment des séquelles invalidantes. Les encéphalites subaiguës, mortelles en quelques mois, sont heureusement exceptionnelles.

La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire évoluant par poussées successives. Touchant la myéline des fibres du système nerveux central, son origine n'est pas encore élucidée (facteurs génétiques, infectieux, immunologiques). Toutes les régions du système nerveux peuvent être touchées, chaque poussée se traduit par des déficits neurologiques plus ou moins régressifs avec les traitements. Certains patients font de nombreuses poussées et deviennent en quelques années de grands handicapés. D'autres, présentant des poussées, rares, régressives, ont une vie longtemps normale. Abcès et phlébites du cerveau, syphilis, mycoses et parasitoses associent des signes infectieux et neurologiques imposant des traitements urgents.

Les maladies dégénératives

Les causes de la disparition neuronale au cours des dégénérescences du névraxe sont mal connues. Elles touchent surtout les sujets âgés.

La maladie de Parkinson, la mieux connue, est liée à la disparition de neurones situés dans des formations de substances grises (noyaux gris et locus du tronc cérébral). Ces neurones synthétisent un neurotransmetteur : la dopamine. Leurs axones rejoignent des structures profondes des hémisphères, les corps striés, qui participent à l'élaboration et à la réalisation des mouvements. La perte de modulation de l'activité de ces structures entraîne un tremblement, une rigidité avec hypertonie des membres et une akinésie (pauvreté et ralentissement des activités motrices). Ces troubles sont améliorés considérablement par des médicaments suppléant la dopamine dans les corps striés.

La découverte de ces médiateurs biochimiques a fait évoluer les idées en neurologie. En effet, le raisonnement autrefois fondé sur l'anatomie et l'analyse de circuit neuronal prend aujourd'hui en compte les sécrétions de neurotransmetteurs dans le système nerveux.

La démence d'Alzheimer est liée aussi à la disparition de neurones, entraînant une atrophie cérébrale. Elle débute par des troubles de mémoire et des fonctions intellectuelles (langage, calcul, affectivité et très tardivement motricité). En quelques années, le sujet atteint devient dépendant et ne peut plus vivre seul. Il n'existe pas de traitement actuel efficace. Des recherches donnent des espoirs pour dépister la cause de la maladie, la prévenir, bloquer son évolution.

Il existe d'autres maladies dégénératives dont l'origine génétique (chorée héréditaire de Huntington) ou inconnue, comme la sclérose latérale amyotrophique qui entraîne la mort en quelques mois, n'autorise aucune prévention et dont le traitement reste difficile. La répétition des accidents vasculaires amène également des pertes de neurones réalisant des états d'involution cérébrale.