La Tétralogie de Fallot

C’est quoi la Tétralogie de Fallot

C'est une cardiopathie congénitale cyanogène des plus fréquentes. Quatre éléments ont été décrits

• Sténose pulmonaire
• Communication inter ventriculaire
• Dextroposition aortique
• Hypertrophie ventriculaire droite

La sténose pulmonaire est de siège et de sévérité variables. La sténose infundibulaire pulmonaire est un élément constant. La C.I.V. large est antérieure. Le chevauchement aortique est d'autant plus important que la maladie est plus sévère

Clinique

La cyanose des ongles des extrémités et des muqueuses est le signe essentiel. Son intensité est le reflet de la sévérité de la maladie. Elle s'accompagne d'ippocratisme digital, elle s'accompagne de squatting ou accroupissement à l'effort. La dyspnée est variable, accentuée par l'effort. Les malaises anoxiques ou crises de cyanose ou accès syncopaux se voient dans un tiers des cas. Les malaises peuvent aller jusqu'à la syncope, la perte de conscience, les convulsions, elles sont améliorées par l'oxygénothérapie, l'alcalinisation et même par le traitement béta-bloqueur

Complications de la Tétralogie de Fallot

Différentes complications sont à craindre : la thrombose cérébrale, les abcès du cerveau, la thrombose pulmonaire, l'endocardite d'Osler

Traitement de la Tétralogie

Le traitement médical est institué en attente d'une chirurgie palliative ou correctrice

Il s’agit

• D’éviter la déshydratation
• Traiter les infections intercurrentes
• Oxygénothérapie
• Saignées et hémodilution
• Béta-bloquants en prévention des malaises anoxiques

Le traitement chirurgical

La chirurgie palliative consiste à créer un shunt systémo-pulmonaire en attente de la chirurgie corrective dans les formes sévères chez le nourrisson. Ce shunt laissera passer une certaine quantité de sang désaturé vers la circulation pulmonaire pour améliorer l'hématose. La chirurgie corrective va lever l'obstacle pulmonaire, fermer la C.I.V.et traiter les lésions associées