Touchant essentiellement la région antérieure de la fenêtre ovale, elle provoque progressivement un blocage de l'étrier. Beaucoup plus rarement, elle peut toucher d'autres régions de l'oreille moyenne et de l'oreille interne. La maladie se caractérise par un remodelage de l'os avec, d'abord, un stade de destruction, l'os devenant comme une éponge, d'où le nom d'otospongiose, puis un stade de durcissement et de sclérose de l'os, d'où le nom d'otosclérose.
L'intervention a pour but de débloquer et de remplacer la
chaîne des osselets ankylosés au niveau de l'étrier, appelée stapédotomie. La seule alternative à l'intervention est la prothèse auditive.
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